بیماری بهجت
تعریف :
بهجت یک بیماری خود ایمنی است . در حالت طبیعی ، سیستم ایمنی با تولید آنتی بادی بدن را در مقابل عوامل مضر مثل میکرب ها ، محافظت می کند اما در بیماریهای خود ایمنی این سیستم دچار اشکال می شود و بر علیه خود بدن آنتی بادی تولید می کند . در بیماری بهجت آنتی بادی بر علیه دیواره رگ ها ساخته می شود و در نتیجه عروق دچار التهاب می شوند . علت بیماری بهجت هنوز ناشناخته باقی مانده است اما زمینه ارثی و عوامل محیطی آن در بروز بیماری نقش دارد . این بیماری در خاورمیانه ، آسیا و ژاپن شایع است ولی در سنین 20 تا 30 سالگی ابتلا به بیماری شایع تر است . زنان و مردان تقریباً به نسبت مساوی مبتلا می شوند اما بیماری در مردان شدیدتر است .
علائم ونشانه ها :
علائم بهجت در بیماران مختلف متفاوت است . چهار علامت شایع در بیماری بهجت عبارتند از :
- آفت دهانی
- بثورات ( دانه ) دستگاه تناسلی
- بثورات ( دانه) پوستی
- التهاب چشمی
آفت دهانی : این علامت تقریباً در تمام بیماران بهجت دیده می شود و معمولا قبل از علائم دیگر شروع شده و بعد از تمام علائم از بین می رود . این زخمها دردناک بوده و ممکن است از چند میلی متر تا چند سانتی متر قطر داشته باشد . آفت دهانی معمولاً پس از یک تا دو هفته کاملاً از بین می رود ولی بدون درمان مناسب مرتب عود کرده و غذا خوردن را برای بیمار دشوار می کند .
بثورات دستگاه تناسلی : در نیمی از بیماران دیده می شود . محل شایع این زخمها در مردان در دستگاه تناسلی خارجی و در زنان درفرج یا واژن می باشد . زخم های دستگاه تناسلی نیز دردناک هستند ولی معمولاً عود کمتری داشته و بهبودی آنها طولانی است . ممکن است در محل التیام این زخمها جوشگاه ایجاد شود .
بثورات پوستی : انواع مختلف تظاهرات پوستی در بیماری بهجت دیده می شود . ممکن است ضایعاتی به شکل آکنه یا جوشهای چرکی پس از بلوغ و در تنه یا اندام ها دیده شود .
التهاب چشمی : درگیری چشمی در مردان شدیدتر می باشد و در قسمتهای مختلف چشم نظیر قرنیه ، مشیمیه و شبکیه ممکن است التهاب ایجاد شود که علائم آن شامل : درد ، قرمزی و تاری دید است ، البته این درگیری گاهی بدون علامت می باشد که منجر به کاهش قابل ملاحظه دید و نابینایی می شود به همبن دلیل مبتلایان به بیماری بهجت بایستی به صورت دوره ای توسط چشم پزشک معاینه شوند .
درگیری مفصلی : التهاب مفصل در بیش از نیمی از بیماران دیده می شود . معمولاً مفاصل زانو ، آرنج و مچ درگیر می شوند . بیماران از درد ، تورم و خشکی مفصلی شکایت می کنند . علامتهای مفصلی طی چند هفته یا چند ماه کاملا ً برطرف می شوند .
ایجاد لخته خون در عروق : به دلیل التهاب در عروق بویژه سیاهرگها در 16 درصد از بیماران لخته در رگ ها ایجاد می شود که بروز آن در سیاهرگ های ساق پا شایع تر است . در صورت وجود لخته ، اندام درگیر متورم ، گرم و گاهی قرمز می شود .
درگیری سیستم عصبی : در یک چهارم افراد مبتلا به بیماری درگیری سیستم عصبی مرکزی دیده می شود . سیستم عصبی مرکزی وظیفه پردازش اطلاعات و هماهنگی افکار ، رفتارها ، احساسات و حرکات را بر عهده دارد . ممکن است در بیماری بهجت التهاب پرده های اطراف مغز و طناب نخاعی و یا خود مغز دیده می شود ، علائم این نوع التهاب شامل تب ، سردرد و سفتی گردن است و باید این علائم سریعاً به پزشک گزارش شود .
درگیری دستگاه گوارشی : درگیری روده ها با علائم درد شکم ، اسهال خونی و یا خونریزی از دستگاه گوارش همراه است .
درگیری سیستم تنفسی : عمده ترین علامت درگیری سیستم تنفسی خلط خونی می باشد که به اقدامات درمانی فوری نیاز دارد و بلافاصله پزشک معالج را باید مطلع کرد .
تشخیص :
هیچگونه آزمایش تشخیصی یا علامت کاملاً اختصاصی برای بیماری بهجت وجود ندارد . تشخیص این بیماری معمولاً از طریق علائم بالینی بیمارو توسط پزشکی که با این بیماری آشنایی کافی دارد ، صورت می گیرد . قبل از تشخیص نهایی ، تست های لازم برای رد کردن بیماریهای دیگر انجام می شود .
علامتهای کلیدی جهت تشخیص بیماری بهجت :
- آفت دهان : حداقل سه بار در طی 12 ماه
- بثورات دستگاه تناسلی
- التهاب چشمی
- بثورات پوستی
- تست پاترژی مثبت : این تست توسط پزشک انجام می شود . با استفاده از سوزن استریل در پوست فرد مشکوک به بیماری بهجت سوراخ یا خراشیدگی ایجاد می شود و پس از مدت 24 تا 48 ساعت مجدداً توسط پزشک مشاهده می شود و در صورت وجود واکنش پوستی می تواند یکی از علامتهای تشخیصی بیماری باشد .
درمان :
اگر چه تاکنون درمان قطعی برای این بیماری شناخته نشده است ولی علائم بیماری با دارو ، استراحت ، ورزش و روش زندگی مناسب قابل کنترل می باشد .هدف از درمان کاهش ناراحتی بیمار و جلوگیری از عوارض ناتوان کننده مثل نابینایی است.
نوع و شدت علائم در بیماران بسیار متفاوت می باشد ، لذا پزشکان معالج نوع دارو و طول مدت درمان را با در نظر گرفتن شرایط ویژه برای هر بیمار تعیین می نمایند . در اکثر بیماران ترکیبی از داروهای زیر مورد استفاده قرار می گیرد :
- داروهای موضعی : انواع خاصی از محلول ، قطره ، ژل یا پماد جهت درمان آفت دهانی ، بثورات تناسلی و پوستی و التهاب چشمی مورد استفاده قرار می گیرد . اکثر درمانهای موضعی حاوی کورتیکو استروئید هستند ، لذا علی رغم عوارض جانبی بسیار محدود بایستی حتماً تحت نظر پزشک مصرف شوند .
- داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی : داروهای کاهش دهنده سطح ایمنی مهم ترین نقش را در درمان عوارض بیماری بویژه عوارض شدید مثل درگیری چشمی و دستگاه عصبی دارند زیرا این داروها باعث مهار فعالیت سیستم ایمنی می شوند . از جمله داروهایی که در این گروه تجویز می شوند بایستی از کورتیکواستروئید های خوراکی یا تزریقی ، آزاتیوپرین ، سیکلوسپورین و سیکلوفسفامید نام برد . تجویز و مصرف این دسته از داروها تنها بایستی توسط پزشک انجام شود تا در صورت بروز هر گونه عارضه ناخواسته از جمله عفونت ، کاهش تعداد سلولهای خونی و اختلالات کلیوی یا کبدی بتوان به موقع مشکلات را برطرف نمود .
- کلشی سین : موجب کاهش التهاب شده و به ویژه در درمان آفت دهانی و بثورات تناسلی بسیار موثر است . این دارو به راحتی در اکثر بیماران تحمل می شود ولی می تواند موجب عوارض گوارشی مانند تهوع ، استفراغ و اسهال شود . این عوارض با قطع دارو برطرف شده و می توان در صورت نیاز با میزان کمتری دارو را شروع کرد .
- سولفاسالازین : به طور عمده در درمان علائم پوستی ، مخاطی و مفصلی مورد استفاده قرار می گیرد .
- سایر داروها : اسید فولیک ، پنی سیلین ماهانه ، داپسون ، تالیدومید ، سل سپت ،اینترفرون ، اتانرسپت و اینفلکسیماب .